Опасная для самых маленьких патология — гипоплазия тимуса: признаки и терапия

Гипоплазией тимуса называется врожденное недоразвитие органа. Из-за уменьшенного количества Т-лимфоцитов и гормонов вилочковой железы дети могут погибнуть в первые дни жизни или до 2 лет. О том, что такое гипоплазия тимуса, роли органа в жизни детей, диагностике отклонений от нормы, а также лечении, читайте далее в нашей статье.

Роль тимуса у детей

В вилочковой железе происходит созревание Т-лимфоцитов, которые отвечают за клеточный иммунитет. Так как для образования В-лимфоцитами защитных белков (иммуноглобулинов) нужен сигнал от Т-клетки, то при нарушениях работы тимуса страдают и эти реакции (гуморальный иммунитет). Поэтому железа считается основным органом, защищающим ребенка от проникновения чужеродного белка-антигена.

В тимусе также образуются гормоны – тимопоэтин, тимулин, тимозин, около 20 биологически активных соединений. При их участии у детей происходят:

• рост тела;
• половое созревание;
• обмен веществ;
• мышечные сокращения;
• образование клеток крови в костном мозге;
• регуляция работы гипофиза, щитовидной железы;
• поддержание нормального уровня сахара, кальция и фосфора в крови и тканях;
• иммунный ответ организма.

Рекомендуем прочитать статью об УЗИ вилочковой железы. Из нее вы узнаете о причинах для проведения УЗИ вилочковой железы, как его делают, возрастных показателях в норме, а также об изменениях и альтернативных методах обследования.

А здесь подробнее об удалении вилочковой железы.

Причины гипоплазии у новорожденного

Недоразвитие вилочковой железы может быть наследственно запрограммированным. Подавляющее число мутаций в хромосомах происходит под влиянием факторов, действующих на женщину на втором месяце вынашивания ребенка. Наиболее изученными являются:

• токсоплазмоз (заражение от кошек, после употребления сырого или недостаточно прожаренного мяса, яиц, немытых фруктов);
• вирусный гепатит (передается с кровью зараженного человека, при половом и бытовом контакте);
• энтеровирусы, Коксаки (болезнь немытых рук);
• краснуха, герпес, грипп;
• нарушения питания – недостаток фолиевой кислоты, других витаминов, минералов, белков в рационе;
• пристрастие к алкоголю, курению, наркомания;
• тяжелая форма раннего токсикоза, угроза самопроизвольного выкидыша;
• контакт с токсичными веществами, химикатами, солями тяжелых металлов;
• сахарный диабет.

Токсоплазмоз

В результате этих воздействий нарушается формирование органов, которые образуются из 3 и 4 эмбрионального мешка.

Поэтому нередко недоразвитие тимуса сочетается с пороками строения:

• неба (расщелина);
• паращитовидных желез (уменьшены или отсутствуют);
• сердца и сосудов (пороки строения клапанов, перегородок, аорты, легочной артерии).

Вилочковая железа при гипоплазии уменьшена в размерах, не определяется граница между корой и мозговым веществом, Т-лимфоциты в ней полностью отсутствуют или их количество резко снижается.

Проявления недоразвития вилочковой железы

Полное отсутствие тимуса (аплазия) может быть причиной смерти ребенка в первые дни жизни или мертворождения. У выживших младенцев отмечаются тяжелые, упорные поносы, которые трудно поддаются лечению. Они приводят к прогрессирующему истощению. Особенно опасно присоединение любой, даже самой незначительной инфекции.

При уменьшенном в размерах тимусе нарушается развитие всей лимфатической системы. Организм не справляется не только с внешними возбудителями болезней, но и собственная микрофлора кишечника способна вызывать воспалительный процесс. На фоне низкого иммунитета быстро размножаются грибки, вызывающие кандидоз (молочницу), пневмоцисты, поражающие легкие.

Большинство детей со значительно уменьшенной вилочковой железой без лечения не доживают до 2 лет из-за тяжелых инфекций.

Вид тимуса у ребенка и взрослого

При незначительном уменьшении размеров органа проявления иммунной недостаточности могут возникать во взрослом возрасте. Признаками нарушений работы тимуса бывают:

• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• склонность к рецидивирующим грибковым поражениям кожи, слизистых рта и половых органов, легких, кишечника;
• периодически обостряющийся герпес;
• тяжелое течение «детских» заболеваний (корь, краснуха, паротит);
• выраженная реакция на прививки (температура, судорожный синдром);
• наличие опухолевых процессов.

Состояние больных усугубляется наличием изменений в печени, селезенке и костном мозге, которые возникают из-за недостаточной функции тимуса.

Диагностика заболевания

Подозрение на гипоплазию вилочковой железы появляется при сочетании:

• частых вирусных болезней;
• упорной молочницы;
• трудно поддающегося терапии поноса;
• гнойничковых поражений кожи;
• тяжелого течения инфекционных заболеваний с устойчивостью к медикаментам.

Для обследования тимуса у детей применяется УЗИ, а у взрослых более информативна компьютерная, магнитно-резонансная томография.

УЗИ вилочковой железы

Обязательным этапом диагностики являются анализы крови:

• общий с развернутой формулой;
• определение иммуноглобулинов;
• исследование Т-лимфоцитов и их видов – зрелые, хелперы и киллеры;
• тесты с введением стимуляторов деления лимфоцитов.

Нередко больным требуются консультации медицинского генетика, кардиолога и эхокардиография при подозрении на порок сердца, исследование функции паращитовидных желез (кальций крови и паратирин).

Что делать, если уменьшена вилочковая железа

У детей наиболее радикальным способом лечения является пересадка вилочковой железы. Части тимуса или цельный орган от мертворожденных плодов с нормальным строением органа подшиваются в область прямых мышц живота, бедра.

При успешном и своевременном проведении операции в крови повышается содержание лимфоцитов и иммуноглобулинов, появляется способность к иммунным реакциям. Успешными могут быть и пересадки костного мозга, введение препаратов, которые стимулируют развитие Т-лимфоцитов вне тимуса – Нейпоген, Лейкомакс.

В менее сложных случаях проводится симптоматическая терапия инфекций антибиотиками, противовирусными и противогрибковыми средствами. Для коррекции недостаточной функции тимуса вводится Т-активин, Тималин, Тимоген, иммуноглобулин внутривенно.

Гипоплазия тимуса – опасная патология у детей. При незначительном уменьшении размеров отмечается склонность к частым инфекциям, тяжелому их течению, устойчивости к антибактериальным и противогрибковым средствам.

Рекомендуем прочитать статью об увеличении вилочковой железы. Из нее вы узнаете о роли вилочковой железы в организме, увеличении органа и последствиях, а также о диагностике и лечении увеличенной вилочковой железы.

А здесь подробнее о заболеваниях вилочковой железы.

При значительном или полном отсутствии железы дети могут погибнуть до 2 лет. Заподозрить заболевание можно по упорному течению молочницы и поносам. Для выявления гипоплазии железы проводится УЗИ, томография, иммунологические анализы крови. В тяжелых случаях помочь может только пересадка органа, менее сложные варианты болезни требуют симптоматического лечения, введения экстрактов тимуса.

Полезное видео

Смотрите на видео о синдроме Ди Джорджа, Ди Георга, Ди Джорджи, аплазии паращитовидных желез, синдроме дисэмбриогенеза 3-4 жаберной дуги: